التهاب الشبكية الصباغية 2016
 

التهاب الشبكية الصباغية retinitis pigmentosa RP هو عبارة عن مرض يظهر على هيئة بقع صبغية في قاعدة العين يتم ظهوره بواسطة التنظير العيني حيث ان الاعتقاد السائد من القرن الماضي انه مرض وراثي نتيجة لخلل بالجينات و انه مع الوقت يتطور ليحدث العمى ، توجد هناك مجموعة انواع من الجينات الطافرة التي تسبب المرض و تعد صور الانتقال الوراثي متعددة انا نتيجة اصابة احد الوالدين او في حالات الجين الطافر ، في حالة اصابة الام ينتقل المرض إلى الذكور من ابنائها ، بصفة عامة هو مجموعة من حالات العين الوراثية التي تؤدي إلى العمى حيث تتطور اعراضها من العمى الليلي كثيرًا من المصابون بهذا المرض لا يصبحون اكفاء بعد عمر الاربعين عامًا و لكنه يحتفظون بالبصر لبقية العمر و اخرون يصابون بالعمى جراء الالتهاب الشبكي الصباغي
يظهر المرض في صورة اعتلال بالشبكية التقدمية و يكون عبارة عن مجموعات غير طبيعية في المستقبلات الضوئية بالخلايا العضوية و المخروطية فتظهر الصباغ الشبكية في شبكية العين و تؤدي تلك الاضطرابات إلى فقدان البصر بالتدريج بحيث تبدأ بعيوب الرؤية بالظلام او العشى الليلي ثم يليه الحد من المجال البصري رؤية النفق ثم فقدان الرؤية المركزية بالمراحل المتأخرة للمرض .
الاعراض و العلامات الخاصة بالتهاب الشبكية الصباغية :
يصاب المريض بالتهاب الشبكية الصباغية بالأعراض التالية :-
أولًا : التعب و الإرهاق الشديد .
ثانيًا : صعوبة التفريق بين الألوان و صعوبة التفريق بين تباينات الألوان .
ثالثًا : النفور من وهج الضوء الشديد .
رابعًا : ضعف الرؤية الليلية .
خامسًا : اعتلال الجال البصري المحيطي .
سادسًا : بطء تكيف الرؤية عند اختلاف البيئة المحيطة .
تصبح الشوكة العظمية السوداء مؤشر على التهاب الشبكية الصباغية حيث تتضمن امتقان اللون الشمعي في رأس العصب البصري و يحدث ترقق في الاوعية الموجودة بشبكية العين تسبب الاعتلال البقعي السيلوفاني ، يتم التشخيص لمرض التهاب الشبكية الصباغية على توثيق الفقدان التدريجي في وظيفة الخلايا المستقبلة للضوء عن طريق تخطيط كهربائية الشبكية و الاختبار البصري الميداني و يتم تحيد نمط المرض عبر تاريخ الاسرة في الاغلب لا يقل عن 35 موروث .
للأسف لا يوجد علاج للمرض عند الوصول للمراحل المتأخرة حيث تم اجراء العديد من التجارب الفاشلة و لكن يوجد في المقابل ثلاثة انواع ذات مرجعية علمية :
اولًا : دواء جراحية الساد يكون لعدد حالات معينة .
ثانيًا : العلاج باستخدام فيتامين أ بجرعة قليلة التركيز لأنة يؤجل من تدهور مجالات الرؤية لدى المرضى .
ثالثًا : علاج دياموكس Diamox، اسيتازولاميد Acetazolamide بجرعات صغيرة لأنها تساعد على الحد من الاصابة بخلل في بقع الشبكية